Klassificering och stadier

Primära lymfödem

Primära lymfödem orsakas av en medfödd svaghet eller underutveckling av lymfsystemet. Transportkapaciteten är nedsatt.

Det primära lymfödemet kan debutera allt ifrån födseln upp till medelåldern trots att patienten har haft underutvecklade lymfbanor sedan nyföddhetsperioden. Ödemet debuterar dock vanligen smygande i tonåren och är oftast lokaliserat till nedre extremiteten med tillhörande kroppskvadrant. Kvinnor är överrepresenterade. Utlösande faktorer kan till exempel vara insektsbett, stukningar, frakturer, infektioner och graviditet. Om båda benen drabbas är ödemet alltid asymmetriskt. Debuterar ödemet senare i livet bör en noggrann utredning göras för att utesluta behandlingsbar sjukdom. Troligen är primära lymfödem idag i Sverige underdiagnostiserade [1].

Kännetecken för primära lymfödem:

• medfödd svaghet eller underutveckling av lymfsystemet
• oftast kvinnor
• smygande debut
  • vanligast i tonåren, fram till 35-årsåldern (lymphoedema praecox)
  • senare debut (lymphoedema tarda)
  • vid födseln, oftast i förening med andra syndrom (lymphoedema congenita)
• nedre extremitet, enkelsidig
• dubbelsidig - asymmetri
• sällan övre extremitet
• underdiagnostiserat
• hereditära former i mindre omfattning.

Sekundära lymfödem

De sekundära lymfödemen uppkommer genom att ett normalt fungerande lymfsystem har skadats genom behandling, trauma, sjukdom eller infektion. Sekundära förändringar i vävnaden utvecklas efterhand och nybildning av fettvävnad kan börja tidigt, redan inom det första året efter att lymfödemet debuterat. Vid större volymer (> 500 mL) kan lymfödemets tyngd öka muskelmassan som då också bidrar till volymökningen [2].

Cancer och dess behandling innebär en risk att utveckla ett sekundärt lymfödem och är den vanligaste orsaken i västvärlden. Risken ökar om flera åtgärder, som operation av tumören, lymfkörtelutrymning och strålbehandling kombineras, samt vid övervikt och inaktivitet [5]. Utrymning av lymfkörtlarna kan leda till viss immunsvaghet i samma kroppskvadrant. Risken för rosfeber ökar. En rosfeberattack kan utlösa det kroniska lymfödemet.

Gruppen, som behandlats för bröstcancer med efterföljande lymfödem i den opererade sidans arm och tillhörande kroppskvadrant, dominerar. Personer med bröstcancer och med högt lymfflöde i armarna är predisponerade för lymfödem [3].

Gynekologisk eller urologisk cancerbehandling kan leda till sekundärt lymfödem i genitalia och nedre extremiteter där ett eller båda benen svullnar [6]. Incidensen av maligna melanom ökar och om behandlingen omfattar även lymfkörtelutrymning och/eller strålbehandling ökar risken att få lymfödem.  Lymfödem kan också förekomma efter cancerbehandling i huvud- och halsområdet [7] och kan då, jämte de fysiska problemen, vara mycket besvärande både psykiskt och socialt [8]. 

Den i hela världen vanligast förekommande formen av sekundärt lymfödem är orsakad av en masksjukdom, filariasis, som finns i tropikerna. Genom ökad turism måste filariasis övervägas vid utredning av oklara ödem.

Stora vävnadsskador genom olycksfall eller operationer kan också ge sekundära lymfödem [2].

Differentialdiagnostik

Ensidigt ödem

• Venös sjukdom (akut djup ventrombos, venös insufficiens, posttrombotiskt syndrom)
• Inflammation (reumatoid artrit, även dubbelsidigt kan förekomma men då asymmetriskt)
• Malign sjukdom (cancer, nyupptäckt eller återfall, även dubbelsidigt kan förekomma men då asymmetriskt)

Dubbelsidigt symmetriskt ödem

• Cirkulationsinsufficiens (hjärtinsufficiens, kronisk venös insufficiens, arterio-venös insufficiens)
• Immobilisering (svullnad på grund av pares, beror på inaktiverad muskelpump)
• Dysfunktion (njur- och leverdysfunktion, hypotyreos (myxödem), hypoproteinemi)
• Läkemedelsinducerat (exempelvis kortison, taxaner)
• Lipödem
• Allvarlig akut undernäring

Lymfödemets olika stadier

Bristande transportkapacitet i lymfsystemet leder till ansamling av lymfa i interstitiet. I initialskedet är utbredningen oftast begränsad [6], men om ingen behandling sätts in, kan spridning ske till ett allt större område, till exempel hela extremiteten. Sekundära förändringar i vävnaden utvecklas efterhand och med tiden sker även en nybildning av fettvävnad. 

Här presenteras de vanligaste symtomen, utförligare beskrivning finns i "Nationellt vårdprogram för lymfödem" [1].

Elefantiasis

Allvarligaste stadiet av lymfödem med, förutom ovan beskrivna symtom, även grava hudförändringar med lymfläckage genom lymfblåsor eller lymffistlar samt frekventa infektioner.